Des facteurs personnels et des habitudes, des particularités anatomiques ou héréditaires,

ainsi que d’autres maladies générales peuvent augmenter le risque de développer une maladie de l’aorte.

Facteurs de risque généraux

Les personnes âgées de plus de soixante ans sont généralement les plus touchées. Le risque de dissection aortique est deux fois plus élevé chez l’homme que chez la femme.

Une pression artérielle élevée (hypertension) non traitée sur une longue période de temps augmente le risque d’apparition d’un anévrisme aortique ou d’une dissection aortique.

Ceci est également vrai pour les facteurs qui, à long terme, modifient l’intégrité des artères et facilitent le développement de l’athérosclérose. L’athérosclérose rigidifie les parois des artères, ce qui les rend plus fragile. Les facteurs de risque en sont, par exemple, la dyslipidémie, le diabète sucré et le tabagisme, la sédentarité.

 

Situations particulières

Dans certaines circonstances, une dissection aortique peut survenir pendant la grossesse. Le risque y est plus élevé en cas de maladie sous-jacente. Il arrive ainsi que des femmes apparement en bonne santé puissent être touchées.

Un entraînement sportif intense de force et d’endurance, comme l’haltérophilie, peut entraîner une augmentation rapide de la pression artérielle et une dissection aortique.

La consommation de cocaïne est également liée à un risque accru de dissection aortique pour les mêmes raisons.

Anomalies anatomiques

Les anomalies anatomiques du cœur ou des artères peuvent augmenter le risque de maladie ou de complication aortique.

Maladies à prédisposition génétique

 Les maladies héréditaires du tissu conjonctif produisent un collagène et une élastine modifiés au niveau de la structure de la paroi aortique, ce qui en affaiblit la résistance de ses 3 couches. Les conséquences en sont une paroi aortique étirée et amincie (anévrisme), des déchirures (dissection) ou une rupture complète de la paroi aortique.

Valve aortique bicuspide

Environ 1% des nouveau-nés naissent avec une valvule aortique bicuspide. Cette anomalie anatomique a une prédisposition familiale. Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes.

La valve aortique comprend normalement trois parties. Deux des trois feuillets de la valve sont soudés l’un à l’autre et les personnes ayant une valve aortique bicuspide ont ainsi deux feuillets de tailles différentes au lieu de 3.

Ce changement de structure entraîne une calcification, un épaississement et un rétrécissement précoces de la valve aortique. L’aorte ascendante en aval de cette valve a souvent des parois minces. Tous ces facteurs augmentent le risque d’apparition d’anévrismes et de dissections aortiques.

 

Sténose aortique ou coarctation

La sténose congénitale de l’aorte peut se présenter avec un large éventail de symptômes. Le rétrécissement peut avoir différents degrés.

La sténose de l’isthme aortique ou coarctation de l’aorte présente un rétrécissement congénital de la partie distale de la crosse aortique. Cette anomalie représente 7% de toutes les cardiopathies congénitales et se retrouve chez près de 20% de tous les patients atteints du syndrome de Turner.

Le syndrome mid-aortique est une maladie rare qui accompagne des maladies génétiques (syndrome d’Alagille, syndrome de Williams-Beuren). Dans 60% des cas, il survient sans cause associée (idiopathique). Le syndrome mid-aortique est également décrit comme un rétrécissement de l’aorte abdominale et de ses branches principales. En cas d’hypertension artérielle, le risque de dissection aortique est alors augmenté.

Syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan affecte autant les hommes et les femmes. Chaque année, un enfant sur 3 000 naît avec cette maladie héréditaire du tissu conjonctif. La mutation du génome concerne le gène FBN1, ce qui entraîne la production d’une version structurelle fragile de la protéine fibrilline-1. Le tissu conjonctif, qui est formé par cette protéine, est essentiellement plus fragile. Cette fragilité du tissu conjonctif affecte principalement les articulations, les tendons, les yeux et les parois de l’aorte. Au fil du temps, 95% des personnes touchées développent des maladies des valvules cardiaques (insuffisance de la valve aortique), un anévrisme de l’aorte thoracique ou une dissection aortique. Des modifications anatomiques de la cage thoracique (poitrine en entonnoir, ou en carène) et de la colonne vertébrale (cyphoscoliose) peuvent également conduire à une dissection aortique par la modification des forces de compression et de traction.

Syndrome de Turner

Le syndrome de Turner est une maladie héréditaire qui entraîne la perte de fonction ou la perte totale d’un chromosome X. Cela n’affecte que les femmes.

Chaque année, une fille sur 3 000 présente cette prédisposition génétique. La manifestation des symptômes peut différer en fonction des résultats des tests génétiques et peut débuter par un retard de croissance, des déformations des reins et une absence de puberté. Le risque de maladies aortiques (anévrisme aortique, dissection, ruptures) est accru en raison de malformations des vaisseaux sanguins. Les patients atteints du syndrome de Turner ont également plus souvent des valves aortiques bicuspides

Syndrome d’Ehlers-Danlos

Le syndrome d’Ehlers-Danlos décrit un groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif qui peuvent affecter les hommes et les femmes. Environ un enfant sur 50 000 naît chaque année au monde avec cette prédisposition génétique.

Il s’agit d’une somme de mutations génétiques qui concernent le métabolisme du collagène. Le collagène est une protéine structurelle qui, en cas de version défectueuse, entraîne une hypermobilité et une hyperlaxité des articulations. La peau, ainsi que les vaisseaux sanguins, sont extrêmement fragiles. 4% de ces patients subissent une dissection ou une rupture de l’aorte, qui peut survenir spontanément sans l’apparition préalable d’un anévrisme de l’aorte.

Syndrome de Loeys-Dietz:

Un enfant sur 100 000 naît chaque année avec cette prédisposition génétique. Le syndrome de Loeys-Dietz se produit par mutation de deux génomes.

Les symptômes cliniques sont similaires au syndrome de Marfan, sans que les yeux soient touchés. La peau est aussi fragile que chez les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos. Une fente labiale, palatine ou une luette bifide sont souvent caractéristiques. Les déformations dans le système vasculaire sont étendues. A tous les niveaux du corps, les artères dilatées peuvent présenter un anévrisme.  Un anévrysme de la racine aortique se retrouve dans 95% des cas.

Inflammation

L’inflammation vasculaire de l’aorte (aortite) peut être provoquée par des processus auto-immuns de maladies rhumatoïdes (aortite non infectieuse). Ils se produisent rarement en raison d’une infection bactérienne (aortite infectieuse). En raison de l’inflammation, les parois de l’aorte s’épaississent et des anévrismes peuvent survenir, ce qui augmente le risque de dissection aortique.

 

Aortite causée par des maladies rhumatoïdes

L’artérite à cellules géantes (Maladie de Horton) apparaît principalement au niveau des artères de la tête, en particulier des artères temporales. Chez 15% des patients, l’aorte est également touchée. Chaque année, environ trois personnes sur 100 000 en souffrent. L’artérite à cellules géantes est ainsi la maladie la plus courante chez les plus de cinquante ans. Les femmes sont trois fois plus susceptibles d’être touchées que les hommes. L’artérite de Takayasu est une maladie auto-immune très rare, qui touche principalement la crosse aortique et ses branches artérielles principales. En France, cette maladie touche une à 2 personnes sur un million, principalement, des femmes de moins de quarante ans.

 

 

 Aortite infectieuse bactérienne

Les atteintes infectieuses de l’aorte étaient fréquentes par le passé, sous la forme d’une complication de la syphilis (Tréponema pallidum), avant que la découverte d’un traitement antibiotique efficace ne rende cette maladie rare. Les personnes ayant une aorte en bonne état ne présentent généralement pas de complication infectieuse. Ce sont en générales des conditions particulières qui augmentent le risque d’infection de l’aorte :

      Patients atteints d’une maladie d’immunodéficience acquise ou d’une immunodéficience congénitale

      Présence d’une infection débutante en dehors de l’aorte (endocardite, spondylite, tuberculose)

       Infection d’une prothèse aortique.